Le rhabdomyosarcome (RMS) est le plus fréquent des cancers des tissus mous (environ 60%) chez les enfants et les adolescents (5 % de l’ensemble des tumeurs solides pédiatriques). Il reste cependant un cancer rare avec une centaine de cas recensés en France par an. Il survient à tous les âges avec un pic d’incidence entre 2 et 5 ans.
Le rhabdomyosarcome se développe à partir des tissus musculaires squelettiques (qui assurent la marche ou le maintien de la posture) ou dans les cellules précurseurs qui formeront de nouvelles fibres musculaires.
Il existe 2 types principaux de rhabdomyosarcome :
- Le rhabdomyosarcome embryonnaire. Il représente près de 80 % des cas de rhabdomyosarcome et est généralement diagnostiqué chez les enfants de moins de 10 ans. Il apparaît le plus souvent au niveau de la tête et du cou, ainsi que dans l’appareil génito-urinaire.
- Le rhabdomyosarcome alvéolaire, représentant environ 20 % des cas, survient davantage chez les enfants plus âgés et les adolescents. Il affecte surtout les muscles des membres (bras et jambes), le tronc (thorax et abdomen) et la région anale.
Quels sont les principaux symptômes du Rhabdomyosarcome ?
Chez la plupart des enfants, la première manifestation de ce cancer est l’apparition d’une masse qui grossit progressivement et peut devenir sensible voire douloureuse. La masse primitive pouvant être située à divers endroits de l’organisme, les symptômes pouvant être présentés sont multiples, non spécifiques, et dépendants de l’emplacement :
- Yeux : larmoiement, paupière enflée ou tombante, strabisme, rougeur autour de l’œil, œil saillant.
- Tête et cou : asymétrie faciale, trouble de la vision, visage gonflé, maux de tête ou d’oreille.
- Nez et gorge : congestion nasale, modification de la voix, ou écoulement nasal contenant du mucus et du pus
- Voies génitales ou urinaires : douleur abdominale, difficulté à uriner, sang dans les urines
Le rhabdomyosarcome peut se diffuser dans l’organisme à partir de la tumeur primitive (métastases). Le patient peut alors également présenter une altération de l’état général (fatigue, perte de poids, perte d’appétit), des douleurs, ou des signes liés à la compression exercée par les métastases sur les autres organes.
Au moindre doute, n’hésitez pas à prendre rendez-vous auprès de votre médecin traitant qui orientera l’enfant vers les examens diagnostiques appropriés.
Le diagnostic du Rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome se rencontre dans pratiquement tous les sites anatomiques, mais les localisations les plus fréquentes sont situées dans la région de la tête et du cou et dans l’appareil urinaire.
- Rhabdomyosarcome intra-orbitaire : Ils sont diagnostiqués précocement en observant un déplacement du globe oculaire dans l’orbite. L’œil se trouve dès lors souvent décentré.
- Rhabdomyosarcome de la tête et du cou : Ces tumeurs sont souvent reconnues après une longue période d’obstruction nasale. Elles sont fréquemment associées à une atteinte osseuse de la base du crâne. Elles peuvent alors être révélées par une paralysie des nerfs crâniens et s’étendre aux méninges.
- Les tumeurs de l’appareil urinaire : Les tumeurs de la vessie et de la prostate peuvent se révéler par une rétention urinaire ou des infections urinaires à répétition.
- Certains Rhabdomyosarcome sont d’emblée diffus : Il s’agit le plus souvent d’un adolescent porteur d’une tumeur d’un membre. Le patient présente alors une altération de l’état général, de la fièvre, une anémie, des saignements et des douleurs osseuses diffuses. La tumeur peut être de petite taille ou même non décelable. L’examen des cellules de la moelle osseuse permet de faire le diagnostic et d’éliminer une leucémie aigüe, le plus souvent évoquée par ces symptômes.
Le diagnostic de RMS est confirmé par l’imagerie et l’anatomopathologie. Au scanner et/ou en IRM, la tumeur apparait solide, souvent mal limitée et avec de la nécrose. Dans les localisations où le RMS est fréquent (tête et cou, appareil urinaire), ce diagnostic est évoqué et sera confirmé par la biopsie. Dans les autres localisations plus rares, on peut discuter des multiples diagnostics. L’enfant ou l’adolescent sera confié au plus tôt à une équipe d’oncologie pédiatrique multidisciplinaire où le diagnostic sera confirmé après la biopsie qui permettra les analyses histologiques et biologiques nécessaires. La biopsie est donc essentielle et doit être faite dans un centre spécialisé par une équipe experte afin que le geste de la biopsie soit bien réalisé (et éviter une rupture ou dissémination de la tumeur).
Quels sont les traitements contre le rhabdomyosarcome ?
Le but principal du traitement des rhabdomyosarcomes est d’obtenir un contrôle local de la tumeur. En effet, lorsque ces tumeurs de sont pas métastatiques au diagnostic, elles présentent un fort risque de l’évolution de récidive locale. De plus, la moitié des patients est âgée de moins de 5 ans, le suivi et la prévention des séquelles doivent donc être scrupuleux, d’autant plus que le traitement local peut exposer l’enfant à des séquelles qui s’aggraveront au fur et mesure de la croissance.
Le suivi doit permettre de détecter une récidive à temps et de dépister les effets indésirables des traitements. Le risque de récidive locale diminue beaucoup au-delà des trois premières années et devient très faible 5 ans après le diagnostic. Cependant, la surveillance des complications tardives doit être maintenue pendant des nombreuses années, au moins jusqu’à la fin de la croissance.
- Chirurgie : L’ ablation de la tumeur ne sera proposée comme premier traitement si elle peut être complète et sans conséquence fonctionnelle. Elle est donc proposée surtout pour les petites tumeurs aisément accessibles.
- Chimiothérapie : Elle est essentielle et, dans le traitement des rhabdomyosarcome, plusieurs médicaments sont efficaces et utilisés en combinaison. Les cures d’IVA (ifosfamide, vincristine et actinomycine) sont les plus utilisées. La chimiothérapie d’entretien, donnée après la chimiothérapie par IVA, a récemment montré son intérêt pour les rhabdomyosarcome à plus haut risque de récidive.
- Radiothérapie externe : Seule ou en complément de la chirurgie, la radiothérapie est utilisée pour consolider le contrôle local de la tumeur. Les médecins radiologues limitent au mieux l’étendue de la zone irradiée afin de limiter les séquelles, mais reste suffisamment large afin de ne pas augmenter le risque de récidive. Différentes techniques de radiothérapie externe sont possibles (protonthérapie, irradiation conformationnelle, etc.) et choisies en fonction de chaque patient, pour être le plus efficace et épargner au mieux les tissus sains.
- Curiethérapie : Une irradiation par curiethérapie se fait par implantation de produits radioactifs (fils d’iridium) dans ou à proximité de la tumeur. C’est une technique très précieuse car elle délivre une irradiation sur un très petit volume et à forte dose, et elle réduit donc le risque de séquelles. Cependant, elle ne peut être utilisée que pour les tumeurs facilement accessibles (vagin, vessie, prostate, membres, parois) et de petit volume (< 5 cm). Pour réaliser ce traitement, hautement spécialisé, les enfants doivent être adressés dans un centre de référence.
LA RECHERCHE CONTRE LE CANCER DES ENFANTS AVEC IMAGINE FOR MARGO
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