There you go, all done.
Les Sarcomes de l’enfant en quelques mots
Après les cancers du sang et les tumeurs cérébrales, les sarcomes sont les tumeurs pédiatriques les plus fréquentes. Parmi ceux-ci, on distingue les sarcomes des tissus mous dont les rhabdomyosarcomes (RMS, les plus fréquents) et les sarcomes osseux dont les sarcomes d’Ewing (SE, les deuxièmes les plus fréquents après les ostéosarcomes). En pédiatrie, les sarcomes se développent à tout âge et à tous les endroits du corps, notamment au niveau des muscles, des nerfs, des vaisseaux ou encore de la graisse autour des os. Chez l’enfant, environ 60% de ces sarcomes des parties molles sont des rhabdomyosarcomes (âge médian : 5 ans) et 40% d’autres types de sarcomes (âge médian : 9 ans). Ces cancers représentent 8% des cancers de l’enfant, soit 120 cas par an en France. Le sarcome d’Ewing (SE), qui se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias, possède un fort pouvoir invasif. Malheureusement, il n’est donc pas rare de voir apparaître d’autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse lors du diagnostic.
Malheureusement, malgré des progrès dans la prise en charge de ces patients, le taux de survie reste très faible, notamment pour les patients ne répondant pas au traitement ou présentant des métastases au diagnostic.
A propos du projet de recherche
Les canaux ioniques sont des structures qui assurent le passage des ions au travers des membranes des cellules. Plusieurs études innovantes sur le rôle de ces structures dans le développement tumoral sont en train d’émerger. Une expression aberrante des gènes codant ces canaux a été montrée dans divers types de cellules tumorales où leurs fonctions originales sont détournées pour promouvoir le développement tumoral.
Des travaux menés par le Dr. Verrechia ont permis de montrer l’implication de deux canaux potassiques dans le contrôle de la prolifération des cellules de SE. Ces structures agissent indirectement, en régulant l’activité calcique intracellulaire. Ceci met donc en évidence le rôle crucial du calcium dans la prolifération des cellules de SE (publication en préparation).
Dans ce contexte, l’équipe du Dr. Verrachia se propose d’étudier le rôle des conductances calciques et de l’activité calcique intracellulaire dans le développement des SE et des RMS.
Ces travaux devraient permettre à terme de définir de nouvelles stratégies thérapeutiques dans les rhabdomyosarcomes et les sarcomes d’Ewing afin de non seulement inhiber le développement de la tumeur primitive et du développement métastatique, mais aussi de favoriser la réponse à la chimiothérapie. Cela semble particulièrement intéressant puisqu’une large gamme d’inhibiteurs des canaux calciques existe déjà ce qui favoriserait le développement de cette stratégie en clinique.
Résumé du projet :
- Promoteur : Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Intégrée Nantes – Angers
- Investigateur principal : Dr Franck Verrechia
- Durée du programme : Juin 2023 – Juin 2025
- Pays concernés : France
- Financement Imagine for Margo : 60 000 €
Cet essai a été co-financé par le Rallye du Cœur de Nantes 2023 et a été sélectionné dans le cadre de l’appel à projets de la SFCE de 2022.
