PROGRAMME SUR LES TUMEURS CÉRÉBRALES
Dissecting thePathOgenic mechanisms in central nervous system high-grade neuroepithelial tumors with BCOR-alteratioN (CNS HGNET-BCOR)
Cet essai est cofinancé par la course Enfants sans Cancer 2020 et a été sélectionné suite à l’appel à projets Fight Kids Cancer que nous avons lancé en janvier 2020. En savoir plus
A propos de Pobcorn
Les tumeurs neuroépithéliales sont des tumeurs cérébrales généralement bénignes et rares et font partie des tumeurs gliales. Elles sont généralement de nature stable et surviennent le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes et peuvent être associées à des crises d’épilepsies. Cependant, il existe des formes de haut grade, très rares, qui comprennent l’altération BCOR. Celle-ci confère aux tumeurs des caractéristiques moléculaires distinctes, une forte agressivité et de mauvais résultats cliniques. Le projet POBCORN, rassemblant une équipe internationale, a pour objectif d’explorer l’ensemble des mécanismes tumoraux associés à cette mutation et d’éventuellement trouver des pistes thérapeutiques. L’objectif est d’identifier les évènements moteurs oncogènes de cette tumeur cérébrale ainsi que les cibles thérapeutiques potentielles, afin de fournir les premiers conseils translationnels sur la façon de traiter les patients atteints par ce cancer et qui seront inclus dans de futurs essais cliniques.
Avancement du projet :
Les chercheurs impliqués dans ce projet ont étudié les profils génétiques et épigénétiques de 220 échantillons tumoraux. Ces analyses de pointe ont permis d’identifier certaines cibles moléculaires d’intérêt (FGFR(1/3), IGF1R, PDGFR). Des études de criblage de molécules actives et déjà autorisées sont actuellement en cours sur des cellules en culture. De premières molécules candidates ont été identifiées et leur combinaison a permis de faire chuter la production de protéines importantes pour la survie de ces cellules tumorales. Cela a également résulté par un ralentissement important de la prolifération cellulaire. L’emploi de modèle de souris greffées avec cette tumeur permettra de confirmer ces premiers résultats encourageants et de notamment tester leur efficacité thérapeutique en combinaison avec la radiothérapie.
Ces travaux, particulièrement porteurs d’espoir, ont été présenté à un colloque international en 2024 (3e symposium sur les tumeurs pédiatriques de Vienne) et ont fait l’objet de 2 publications qui sont actuellement en phase de soumission.
Résumé du projet Pobcorn
- Investigateurs coordinateurs : Drs Johannes Gojo, Katharina Bruckner, Marcel Kool
- Durée du programme : janvier 2021-janvier 2025
- Pays concernés : Autriche, Allemagne, États-Unis
- Financement Fight Kids Cancer : 500 000 €, dont financement Imagine for Margo : 239 448 €
