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Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui se développent à partir des tissus de soutien de l’organisme ou « tissus mous » tels que : muscles, tissu adipeux, cartilage, vaisseaux sanguins ou lymphatiques, nerfs ou os. Le type de sarcome dépend du type de cellules qui lui ont donné naissance.
Les sarcomes peuvent être classés en trois grandes catégories :
- les sarcomes des tissus mous
- les sarcomes des viscères
- les sarcomes des os ou ostéosarcomes.
Le sarcome d’Ewing est la deuxième tumeur osseuse maligne la plus fréquente après l’ostéosarcome chez les adolescents et les jeunes adultes. Le sarcome d’Ewing touche environ 80 à 100 nouveaux patients par an en France. La majorité des cas (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 5 à 25 ans. Cependant, ces tumeurs peuvent être diagnostiquées avant 5 ans et après 30 ans.
Dans cette pathologie, le terme de « tumeur primitive » se réfère à l’endroit du corps où le sarcome d’Ewing a pris naissance. Les tumeurs d’Ewing sont considérées comme « localisées » quand la tumeur se limite à cette tumeur primitive, localisée dans l’os dans la majorité des cas (dans 15% des cas elles peuvent se développer ailleurs).
Quels sont les principaux symptômes d’un sarcome d’Ewing ?
Le symptôme le plus fréquent est la douleur. Les autres symptômes dépendent des organes voisins qui peuvent être affectés par la présence du sarcome : troubles moteurs, sphinctériens ou respiratoires par exemple. Le plus souvent, la tumeur se développe initialement au niveau d’un os, en (pelvis (30 %), thorax (20 %), fémur (16 %), tibia (9 %), vertèbre (8 %) et l’humérus (5 %)). Malheureusement, la maladie a un fort potentiel à générer des métastases qui peuvent se localisées dans les poumons, les os ou la moelle osseuse. Au moindre doute, n’hésitez pas à consulter votre médecin qui prescrira à l’enfant les examens adaptés et l’orientera, le cas échéant, vers les spécialistes concernés.
Comment se déroule un diagnostic pour un sarcome ?
Une biopsie et des tests d’imagerie sont nécessaires pour diagnostiquer un sarcome situé dans l’os :
- une radiographie de l’os entier est utilisée pour rechercher les lésions « ignorées », ce qui signifie que l’ostéosarcome s’est propagé de la tumeur primitive à d’autres parties de l’os ;
- un scanner du thorax permet de voir si l’ostéosarcome s’est propagé aux poumons ;
- une IRM est utilisée pour évaluer la tumeur et faciliter la planification de la chirurgie.
Pour le sarcome d’Ewing, le diagnostic est confirmé après une analyse génétique des cellules tumorales qui ont été prélevées. Elle permettra d’identifier les anomalies génétiques fréquemment retrouvées dans ces tumeurs et confirmer le diagnostic.
Comment soigner un sarcome ?
Le traitement du sarcome d’Ewing comprend trois phases qui sont toutes importantes pour contrôler la maladie, obtenir la rémission, minimiser les risques de récidive et maximiser les chances de guérison avec le minimum de séquelles. Le choix du traitement doit être discuté dans une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) « sarcome » pour les patients adultes ou « pédiatrique ou AJA » pour les patients de moins de 18 ans.
Chimiothérapie initiale « néo -adjuvante »
Cette chimiothérapie pré -opératoire présente de nombreux avantages :
- Arrêter l’évolution de la maladie partout où elle se trouve
- S’attaquer précocement aux métastases
- Faire disparaître la douleur et faciliter l’acte chirurgical
Le traitement utilisé actuellement, appelé VDC-IE (associant vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide, ifosfamide et etoposide), comporte 14 cycles de chimiothérapie pré-opératoire sur 9 mois. Les patients ayant des métastases osseuses ou médullaires ont une chimiothérapie plus prolongée pouvant comporter en plus, une association de Temodal/Irinotecan (cures de TEMIRI).
La réponse à ces traitements sera considérée comme bonne s’il reste moins de 10% de cellules tumorales vivantes.
Traitement local : la chirurgie
La chirurgie a pour objectif d’enlever toute la portion de l’os touchée par le sarcome puis de le reconstruire. C’est une chirurgie dite « conservatrice » avec résection/reconstruction dans le même temps opératoire. Plus rarement, une amputation peut néanmoins être nécessaire lorsque l’envahissement local est important. La radiothérapie est souvent utilisée en complément de la chirurgie pour limiter le risque de récidive locale. Dans les formes considérées comme inopérable, la radiothérapie exclusive peut constituer le seul traitement local.
Chimiothérapie post-opératoire « adjuvante »
Cette chimiothérapie est similaire à celle utilisée en pré-opératoire et est adaptée en cas de facteurs de risque de récidive (présence de métastases au diagnostic, volume tumorale initial et une faible réponse à la chimiothérapie initiale. Pour les formes métastatiques ou en cas de mauvaise réponse histologique, d’autres traitements sont discutés :
- Irradiation sur les métastases pulmonaires isolées
- Chimiothérapie à haute dose (association de busulfan et de melphalan) avec greffe de cellules souches hématopoïétiques
- Traitement d’entretien par chimiothérapie orale
Les complications à long terme de la radiothérapie
L’os de l’enfant irradié se développera malheureusement moins bien qu’à la normale. Des factures et des défauts de consolidation sont généralement retrouvées suite à la radiothérapie, tout comme la survenue d’une tumeur secondaire, ce qui reste rare. La connaissance de ces complications a conduit à limiter les indications de la radiothérapie chez les enfants opérés.
LA RECHERCHE CONTRE LE SARCOME D’EWING AVEC IMAGINE FOR MARGO
Depuis 2011, Imagine for Margo a fait de la recherche contre le cancer des enfants, des adolescents et des jeunes adultes sa priorité. En effet, face à la situation actuelle, l’association finance de nombreux programmes de recherche afin de guérir plus et mieux les jeunes touchés par un cancer. Parmi ces derniers, il est possible de retrouver des programmes concernant le Sarcome d’Ewing :
- REGO-INTER-EWING
- IMAGINE
- BIOESMART…
Les recherches aujourd’hui conduites sur le Sarcome d’Ewing de l’enfant devraient encore permettre d’améliorer la prise en charge de cette maladie en augmentant l’efficacité des traitements et en diminuant leurs effets secondaires.
Si vous souhaitez aider la recherche et construire un monde avec des enfants sans cancer, n’hésitez pas à faire un don en cliquant ici. Tous les gestes sont essentiels pour notre combat pour la vie.
Ensemble, nous vaincrons le cancer des enfants et des adolescents.
