Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes en pédiatrie. Le nombre de nouveaux cas annuels est estimé à environ 30 cas par million. Il existe plusieurs types de tumeurs cérébrales en fonction de la cellule qui est à l’origine de la tumeur. Les gliomes proviennent ainsi de cellules support des neurones, à savoir les astrocytes ou les oligodendrocytes. Ces tumeurs, très fréquentes parmi les tumeurs pédiatriques, sont de différents grades : gliome de bas grade, gliome anaplasique et glioblastome (qui regroupe notamment les gliomes de la ligne médiane ou les gliomes infiltrants du tronc cérébral).
Descriptions, diagnostics et traitements des gliomes
Qu’est-ce que les astrocytomes pilocytiques ?
L’astrocytome pilocytique, de grade I, propre à l’enfant, est une tumeur le plus souvent lentement évolutive et dont la croissance peut s’arrêter spontanément après l’adolescence. Les astrocytomes pilocytiques peuvent se développer partout dans le système nerveux central, depuis le nerf optique jusqu’à l’extrémité de la moelle épinière. C’est la tumeur gliale la plus fréquemment observée chez l’enfant. Il existe un syndrome de prédisposition aux astrocytomes pilocytiques, la neurofibromatose de type 1, une maladie rare (30% des cas). Celle-ci se manifeste par des tâches café-au-lait, des difficultés d’apprentissage et parfois (5% des cas) une tumeur, surtout au niveau des voies optiques.
Les astrocytomes pilocytiques sont plus fréquemment retrouvés dans le cervelet et les voies optiques. Les symptômes cliniques sont avant tout visuels et difficiles à diagnostiquer chez les jeunes enfants. Le traitement de première ligne est une ablation par chirurgie suivie d’une chimiothérapie. De nombreux médicaments sont efficaces dans cette maladie et on commence par les médicaments qui ont le moins de toxicité à long terme.
Après une première ligne de traitement, le risque de récidive demeure malheureusement important. En cas d’échec d’une ou plusieurs chimiothérapies, un traitement par irradiation pourra être envisagé si l’enfant est assez grand et de préférence avec des techniques préservant au mieux les tissus sains comme la protonthérapie.
Les autres gliomes de bas grade
Il existe de nombreux autres gliomes de bas grade ou « bénins » qui sont souvent traités de la même manière que les astrocytomes pilocytiques, c’est-à-dire par la chirurgie dans un premier temps puis par une chimiothérapie si besoin. On citera en particulier :
- Le gliome neuro-épithéliales dysembryoplasiques (DNET) qui sont des tumeurs révélées habituellement par une épilepsie et qui ont rarement besoin d’un autre traitement que la chirurgie.
- Les gangliogliomes qui répondent moins bien à la chimiothérapie mais pour lesquels des médicaments ciblant une mutation du gène BRAF fréquemment rencontrée dans ces tumeurs sont en développement.
Quels sont les gliomes de haut grade (ou « malins ») ?
Nos connaissances sur ces tumeurs ont considérablement progressé ces dernières années, notamment grâce au projet BIOMEDE que nous avons très fortement soutenu. Nous savons à présent que les gliomes malins de l’enfant ne ressemblent pas du tout aux formes adultes et cette distinction doit maintenant guider les stratégies thérapeutiques à venir. Des mutations très particulières, jamais décrites dans un autre cancer, de gènes régulant l’organisation de l’ADN et son expression ont été récemment décrites dans ces tumeurs.
Le gliome infiltrant du tronc cérébral ainsi que celui de la ligne médiane sont traités de manière différente des autres gliomes malins. Leur localisation dans des régions critiques du cerveau (tronc cérébral par exemple) et leur caractère infiltrant rendent difficiles voire impossibles toute tentative chirurgicale. Elles sont biopsiées afin d’affirmer le diagnostic, de réaliser le profil moléculaire de la tumeur et ainsi donner au patient les traitements les plus adaptés. De plus, la radiothérapie est systématiquement utilisée à la dose maximale possible (55-60 Gy) et se limite en général au volume tumoral lui-même.
Malheureusement, peu de chimiothérapies ont une efficacité reconnue dans les gliomes de haut-grade. Les enfants sont alors le plus souvent traités dans le cadre d’essais cliniques ou bénéficient de traitements expérimentaux dans le cadre d’un accès précoce ou compassionnel.
Les épendymomes, une tumeur maligne fréquente
Ces tumeurs sont une des trois tumeurs cérébrales malignes les plus fréquentes de l’enfant et se déclarent généralement avant l’âge de 5 ans. Elles se localisent le plus fréquemment dans la fosse postérieure, au niveau du cervelet, mais peuvent être trouvées dans toutes les autres aires cérébrales. La chirurgie est un élément crucial du traitement des épendymomes et plusieurs interventions sont souvent nécessaires pour réaliser le retrait complet de la tumeur. La place de la chimiothérapie fait encore l’objet d’essais cliniques pour savoir si elle pourrait améliorer l’efficacité de la radiothérapie. Peu de médicaments ont prouvé leur efficacité et des études sont en cours pour développer de nouveaux traitements plus ciblés sur les mécanismes de la cancérogénèse de ces tumeurs.
Quels sont les symptômes d’un gliome ?
Comme il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales qui peuvent être de plus localisées dans des zones cérébrales différentes, les symptômes peuvent considérablement varier. Ils dépendent surtout de l’emplacement, de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur, de l’âge et du stade du développement de l’enfant. Les symptômes peuvent être subtils voire banals, peuvent apparaître puis disparaître ou être similaires à ceux d’autres maladies de l’enfance. C’est pourquoi le diagnostic est souvent difficile à faire et peut prendre plusieurs semaines. Devant des douleurs prolongées ou récidivantes, associées à des signes neurologiques, une tumeur cérébrale ou de la moelle épinière, doit être suspectée.
Les symptômes observés lors d’un gliome sont :
- Maux de tête, souvent plus intenses le matin
- Nausées et vomissements, souvent le matin
- Crises d’épilepsie
- Changements de la personnalité ou du comportement
- Irritabilité ou perte d’intérêt envers les choses normales du quotidien
- Troubles de la vue, comme les yeux qui louchent, une vision double ou légèrement floue
- Grande envie de dormir ou somnolence importante sans raison
- Niveau d’activité modifié ou fatigue présente plus rapidement que d’habitude
- Faiblesse ou engourdissement d’un côté du visage ou du corps
- Faiblesse ou maladresse, comme une difficulté à marcher ou à garder son équilibre
- Difficulté à parler ou à avaler
- Difficulté à entendre
- Puberté précoce ou retardée
- Croissance ou développement retardé ou anormal
- Régression des capacités motrices
- Augmentation de la taille de la tête chez le nourrisson
Ces symptômes ne suffisent pas pour établir un diagnostic. Seul un examen d’imagerie, voire une biopsie, permettra de dresser le diagnostic précis et d’établir la nature de la tumeur, sa localisation et son degré d’agressivité. Ces symptômes sont malheureusement communs à d’autres pathologies. Au moindre doute ou dans le cas où un ou plusieurs de ces symptômes est persistant, nous vous conseillons de vous rapprocher de votre médecin traitant qui orientera l’enfant vers les examens et spécialistes adaptés.
Imagine for Margo fait avancer la recherche contre les gliomes
Depuis 2011, Imagine for Margo a fait de la recherche contre le cancer des enfants, des adolescents et des jeunes adultes sa priorité. En effet, face à la situation actuelle, l’association finance de nombreux programmes de recherche afin de guérir plus et mieux les jeunes touchés par un cancer.
Parmi ces derniers, il est possible de retrouver de nombreux programmes concernant les gliomes comme :
Les recherches aujourd’hui conduites sur toutes les formes de gliome de l’enfant devraient encore permettre d’améliorer la prise en charge de cette maladie en augmentant l’efficacité des traitements et en diminuant leurs effets secondaires.
De plus, l’appel à projets européen Fight Kids Cancer, dont nous sommes à l’initiative avec nos partenaires européen, a lancé cette année un call spécifique sur les tumeurs du système nerveux central. Nous espérons ainsi faire un pas décisif vers la fin de ces cancers à haut-risque.
Si vous souhaitez aider la recherche et construire un monde avec des enfants sans cancer, n’hésitez pas à faire un don en cliquant ici ou à visiter notre « nous aider » afin de découvrir les différentes manières de vous mobiliser à nos côtés. Tous les gestes sont essentiels pour notre combat pour la vie.
