Près de 200 enfants et adolescents par an sont diagnostiqués d’un lymphôme en France. Ce sont des cancers du système lymphatique où les cellules tumorales proviennent de lymphocytes, plus communément appelés « globules blancs ».
Le système lymphatique… c’est quoi ?
Ce système est composé de plusieurs organes : la rate, le thymus, les amygdales, les végétations adénoïdes, la moelle osseuse et d’un réseau de ganglions dispersés dans l’organisme. Tous ces organes sont reliés par un réseau de vaisseaux lymphatiques, dans lesquels circulent la lymphe, dont la composition est proche du plasma sanguin.
Ce liquide draine tous nos résidus, déchets cellulaires, virus, bactéries, grosses protéines et l’eau accumulés dans notre corps. Ces vaisseaux vident alors leur contenu dans les ganglions lymphatiques qui filtrent la lymphe et la renvoie, une fois épurée, dans la circulation veineuse.
Le système lymphatique joue également un rôle capital dans les défenses immunitaires car il transporte, d’une part, des macrophages et des anticorps, une partie de notre arsenal immunitaire. D’autre part, les lymphocytes contenus dans les ganglions lymphatiques nous débarrassent définitivement des agents infectieux drainés par le système lymphatique.
Les lymphocytes se distinguent en deux classes :
- Les lymphocytes B, amenés à produire des anticorps
- Les lymphocytes T qui soit orchestrent la réponse immunitaire ou acquièrent la capacité de détruire des cellules affectées ou tumorales.
Les lymphomes se composent en deux grands familles :
- Les lymphomes hodgkiniens , qui touchent préférentiellement les adolescents et les adultes ;
- Les lymphomes non-hodgkiniens, plus fréquents chez les enfants de moins de 15 ans, et qui sont subdivisés en quatre sous-types principaux :
- Lymphome de Burkitt (à lymphocytes B) : 35 à 40% des cas et affecte plus souvent les garçons âgés entre 5 et 15 ans.
- Lymphome lymphoblastique (à lymphocytes T ou à précurseurs de lymphocytes B) : environ 25 à 30% des cas et touche plus les adolescents.
- Lymphome anaplasique à grandes cellules : environ 10% des cas et affecte les jeunes enfants.
- Lymphome B diffus à grandes cellules : entre 15 à 20% des cas et concerne des patients ayant de 10 à 20 ans.
Le Lymphome Hodgkinien des enfants & adolescents
Le lymphome hodgkinien est associé au développement de cellules tumorales à partir de lymphocytes B anormaux, appelés des cellules de Hodgkin et Reed Sternberg. Le Lymphome Hodgkinien est plus fréquent chez les adolescents et affecte autant les garçons que les filles. Cependant, des enfants peuvent être touchés, même si le Lymphome Hodgkinien reste plus rare avant l’âge de 5 ans.
Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés pour le Lymphome Hodgkinien, comme le virus d’Epstein-Barr (responsable de la mononucléose infectieuse), des antécédents familiaux de Lymphome Hodgkinien ou un système immunitaire affaibli. D’autres facteurs de risque sont suspectés, comme l’exposition réduite aux infections pendant la petite enfance ou un milieu socio-économique précaire, mais leurs liens avec la maladie restent encore à démontrer.
Les symptômes du Lymphome Hodgkinien sont variés et restent communs à d’autres pathologies
- Adénopathies : gonflements des ganglions lymphatiques
- Appétit réduit
- Fatigue, faiblesse et une impression de malaise
- Démangeaisons cutanées
Selon le sous-type de la maladie et de sa localisation dans le corps d’autres symptômes peuvent survenir : une fièvre supérieure à 38°C sans cause apparente, des sueurs nocturnes, une perte de poids inexpliquée et rapide, des essoufflements, toux fréquentes, des troubles digestifs, des douleurs abdominales, des ecchymoses ou des saignements, un gonflement de l’abdomen, des œdèmes sur les membres inférieurs ou des infection répétées.
Ces symptômes sont variés et varient d’une forme de Lymphome Hodgkinien à l’autre à cause de la localisation des cellules tumorales dans l’organisme. Au moindre doute ou si certains de ces symptômes sont visibles et persistent, nous vous conseillons de consulter rapidement votre médecin traitant ou un professionnel de santé. Celui-ci sera amené à orienter votre enfant vers les examens diagnostiques et les soins appropriés.
Le diagnostic du Lymphome Hodgkinien
Plusieurs examens médicaux doivent être réalisés :
- Une prise de sang
- Une biopsie d’un ou plusieurs ganglions lymphatiques, pour confirmer la présence de cellules tumorales
- Une biopsie de la moelle osseuse, pour définir le stade d’évolution du Lymphome Hodgkinien
- Radiographies, IRM et scanners qui permettent d’évaluer la propagation du lymphome
- Une scintigraphie osseuse, pour détecter d’éventuelles métastases.
Ces examens sont complets et permettront à une équipe pluridisciplinaire d’évaluer le stade et le niveau de risque du Lymphome Hodgkinien, ce qui permettra d’orienter l’enfant vers une prise en charge et un traitement adapté.
Prise en charge & traitement du Lymphome Hodgkinien
Un enfant ou un adolescent atteint par un Lymphome Hodgkinien suivra des protocoles standardisés en fonction de son âge, de la nature et du stade d’évolution de sa tumeur. Ainsi, différents traitements peuvent être prescrits :
- Chimiothérapie, comprenant un ou plusieurs médicaments
- Radiothérapie
- Greffe de moelle osseuse
- Intervention chirurgicale pour retirer les ganglions lymphatiques touchés.
Les équipes médicales vont prendre en compte plusieurs facteurs pour établir le pronostic de la maladie. Cependant, les chances de guérison sont élevées par rapport à d’autres cancers puisque le taux de survie moyen à 5 ans est de 98 %, pour des enfants entre 0 et 14 ans.
Le Lymphome non-Hodgkinien de l’enfant
Comme nous l’avons évoqué au début de cet article, les enfants peuvent être affectés par l’un des 4 grands sous-types de Lymphome non-Hodgkinien. De part cette diversité et de la nature du système lymphatique, le Lymphome non-Hodgkinien peut affecter n’importe quelle région de l’organisme.
Grâce à la recherche, de nombreux facteurs individuels ont pu être identifiés pour contribuer à l’apparition d’un Lymphome non-Hodgkinien. Tout comme le Lymphome Hodgkinien, un système immunitaire affaibli ou des déficits immunitaires héréditaires, une infection par le virus d’Esptein-Barr ou un antécédent familial de Lymphome non-Hodgkinien sont autant de facteurs qui peuvent contribuer à l’apparition de la maladie. Enfin, d’autres facteurs environnementaux, tels que l’exposition répétée à des pesticides ou à la cigarette au moment de la grossesse, sont fortement suspectés et leur lien avec la maladie reste encore à prouver scientifiquement.
Comme pour le Lymphome Hodgkinien, le lymphome non-hodgkinien se caractérise par une grande variété de symptômes
En effet, les symptômesdu Lymphome non-Hodgkinien peuvent être très variés et dépendent de la région de l’organisme qui est touchée :
- Infections répétées pouvant être associées à des saignements fréquents ou des ecchymoses.
- Au niveau de l’abdomène : gonflement pouvant être douleureux, constipation, diarrhée, vomissements et une perte d’appétit
- Au niveau thoracique : essoufflement, douleur, difficultés respiratoires, respiration bruyante, toux et un gonflement des ganglions lymphatiques du thorax.
- Présence de masses rouges ou violettes sous la peau, qui provoquent des démangeaisons
- Gonflement des ganglions lymphatiques au niveau du cou
- Obstruction nasale et gonflement des amygdales
- Douleurs au niveau des oreilles voire une perte d’audition
- Maux de tête, troubles visuels, confusion mentale, convulsions
- Troubles urinaires
- Teint pâle
- Douleurs dorsales, perte de motricité et des engourdissements au niveau des extrémités des membres.
De plus, d’autres signes généraux peuvent être apparaître en plus de ces symptômes, comme une fièvre sans cause apparente, une perte de poids supérieur à 10% du poids corporel sur les 6 derniers mois et des sueurs nocturnes importantes.
La très grande variété des symptômes s’expliquent par les différents types de Lymphome non-Hodgkinien et des différentes parties du corps qui sont touchées. Cependant, si vous avez un doute ou que vous observez certains de ces symptômes, nous vous recommandons de consulter rapidement votre médecin traitant ou un professionnel de santé. Il ou elle orientera votre enfant vers les examens diagnostiques et les soins appropriés.
Le Diagnostic du Lymphome non-Hodgkinien
Différents examens médicaux sont indispensables pour établir le diagnostic de cette maladie :
- Analyses sanguines
- Examens radiologiques complets pour notamment déterminer les parties du corps qui sont touchées.
- Scintigraphie osseuse pour détecter d’éventuelles métastases osseuses
- Biopsies de ganglions lymphatiques et/ou des tumeurs
- Ponction de moelle osseuse pour définir le type de Lymphome non-Hodgkinien et le stade d’avancement de la maladie
- Ponction lombaire afin de rechercher une atteinte du système nerveux central.
- Analyse du liquide pleural (présent dans le thorax) ou péritonéal (abdomen)
A partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe médicale pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du cancer, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.
Le traitement du Lymphome non-Hodgkinien
Les enfants ayant un Lymphome non-Hodgkinien répondent généralement bien aux médicaments de chimiothérapie, qui sont le traitement principal et souvent unique de ces cancers. Une intervention chirurgicale peut également être réaliser dans certains cas, en amont ou en aval de la chimiothérapie, afin de retirer certains ganglions et des tumeurs localisées dans le thorax ou l’abdomen. Enfin, la prescription de séances de radiothérapie reste également rare.
Bien que la recherche et la prise en charge aient fait des progrès significatifs, 10 à 30 % des patients ayant un LNH ont une maladie réfractaire ou récidivante. De nombreuses équipes médicales envisagent une chimiothérapie intensive, suivie d’une greffe de cellules souches hématopoïétiques (greffe de moelle osseuse).
Cette maladie se caractérise par de nombreux facteurs qui entrent en ligne pour déterminer le pronostic de chaque patient. En moyenne, pour les enfants de 0 à 14 ans, la survie à 5 ans est de 88 %.
Imagine for Margo, partenaire de la recherche sur toutes les formes de lymphomes de l’enfant
Depuis 2011, Imagine for Margo a fait de la recherche contre le cancer des enfants, des adolescents et des jeunes adultes sa priorité. En effet, face à la situation actuelle, l’association finance de nombreux programmes de recherche innovants afin de guérir plus et mieux les jeunes touchés par un cancer.
Parmi ces projets, plusieurs s’attachent à mieux diagnostiquer, pronostiquer et soigner les différents types de lymphomes :
EurHoly, prévenir les rechutes des lymphomes de Hodgkin
L’objectif de ce projet est de développer un marqueur biologique afin d’affiner la stratification initiale du risque, d’améliorer l’évaluation de la maladie pendant et après le traitement et de faciliter la détection des rechutes.
HEM-iSMART, vers une médecine personnalisée
Essai de médecine personnalisée dans lequel les enfants en rechute de leucémie ou de lymphome recevront un traitement adapté aux altérations génétiques spécifiques de leurs tumeurs
GLO-BNHL, accélérer l’accès à des médicaments innovants
Ce programme consiste en la création d’une plateforme mondiale unique d’essais cliniques précoces sur les lymphomes pédiatriques non hodgkiniens à cellules B (LNHB) récidivants et réfractaires. L’objectif est d’identifier et de donner rapidement les nouveaux traitements les plus prometteurs pour les enfants atteints de ce lymphome.
NIVO-ALCL, développer l’immunothérapie
Essai d’immunothérapie pour les lymphomes anaplasiques à grandes cellules. 1 enfant sur 4 est en rechute après les traitements de première ligne et doit donc subir des traitements parfois très toxiques notamment en cas d’allogreffe, et qui ne sont pas toujours efficaces.
L’objectif de ce programme est d’évaluer l’efficacité d’un médicament d’immunothérapie innovant : le Nivolumab.
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Les recherches aujourd’hui conduites sur les lymphomes de l’enfant devraient encore permettre d’améliorer la prise en charge de cette maladie en augmentant l’efficacité des traitements et en diminuant leurs effets secondaires.
Si vous souhaitez aider la recherche et construire un monde avec des enfants sans cancer, n’hésitez pas à faire un don en cliquant ici. Tous les gestes sont essentiels pour notre combat pour la vie.
Ensemble, nous vaincrons le cancer des enfants et des adolescents.
Sources :
Cancers de l’enfant : le lymphome | Institut Curie
Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien chez l’enfant? | Société canadienne du cancer
Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien chez l’enfant? | Société canadienne du cancer
Lymphomes de l’enfant : définition, traitements – Santé sur le Net (sante-sur-le-net.com)
Les cancers de l’enfant – Les cancers chez l’enfant (e-cancer.fr)
Lymphome non hodgkinien chez les enfants et les adolescents – Ensemble by St. Jude (stjude.org)
